Разное

Синдром Чарга-Стросса

СиндромСиндром (Syndrome) — сочетание субъективных и/или объективных симптомов, образующих клиническую картину какого-либо определенного заболевания. Чарга-Стросса- это гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра с вовлечением в процесс респираторного тракта, клинической картиной астмы и эозинофилией крови. На основании клинических, патологических особенностей и иммунных нарушений его выделяют в отдельную нозологическую форму [24].

Эпидемиология. Составляет около 20% всех васкулитов группы УП. Синдром Чарга-Стросса встречается как у детей, так и в пожилом возрасте, но наиболее часто в период от 35 до 45 лет. Несколько чаще им болеют мужчины (соотношение мужчин к женщинам колеблется от 1,1:1 до 3,0:1).

Клинические проявления. В течении заболевания условно выделяют 3 основные фазы. В продромальный период, который может длиться до 30 лет, у больных имеют место различные аллергические реакции, включающие ринит, поллиноз и астму.

Второй этап характеризуется эозинофилией крови и тканей. В этот период у больных нередко диагностируются синдром Лефлера, эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтеритГастроэнтерит (Gastroenteritis) — воспаление желудка и тонкой кишки. Обычно развивается в результате попадания в желудок и кишечник вирусов, бактерий или пищевых токсинов, вызывая у человека рвоту и понос. Длительность болезни чаще всего составляет 3-5 дней. Иногда у больного отмечается сильная потеря жидкости (особенно часто это происходит у маленьких детей), поэтому в данном случае нередко возникает необходимость в проведении внутривенного введения жидкости, чтобы восполнить ее количество в организме..

В третьей фазе в клинической картине болезни превалируют признаки системного васкулита.

Основное проявление заболевания — синдром гиперреактивности бронхов. В большинстве случаев он предшествует клиническим проявлениям системного васкулита. Нередко отмечается присоединение легочной инфекции с развитием инфекционно-зависимой формы БА и БЭБ. Инфильтраты в легких выявляются у двух третей больных. У трети больных обнаруживается плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости.

Вовлечение в процесс ЖКТ проявляется болями в животе и диареей, иногда кровотечением. Эти синдромы обусловлены как эозинофильным гастроэнтеритом, так и васкулитом стенки кишки. Последний может привести к перфорации кишечника, перитониту и кишечной непроходимости.

Поражение сердца встречается достаточно часто. Различные изменения на ЭКГ выявляются почти у половины больных. В трети случаев отмечается развитие острого или констриктивного перикардита, сердечной недостаточности. Реже встречаются ИМ, АГ. Описан эндокардитЭндокардит (Endocarditis) — воспаление внутренней оболочки сердца (эндокарда) и его клапанов. Лефлера.

Изменения кожи относятся к одному из наиболее характерных проявлений заболевания. При синдроме Чарга-Стросса они встречаются даже чаще, чем при классическом УП. К ним относятся узелки, пурпура, эритема, крапивница, кожные некрозы и сетчатое ливедо.

Поражение почек встречается реже, чем другие проявления заболевания. Оно протекает менее злокачественно, чем при гранулематозе Вегенера или УП. У половины больных выявляется очаговый нефрит, часто приводящий к повышению АД. У больных, имеющих АНЦА, отмечается развитие некротизирую-щего ГН.

У половины больных наблюдается поражение суставов в виде полиартрита или полиартралгий. Характерен непрогрессирующий мигрирующий артрит крупных и мелких суставов. Изредка встречаются миалгий и миозит.

Диагностика. Основными диагностическими маркерами синдрома Чарга-Стросса являются: 1) преобладание женщин; 2) лихорадка и похудание; 3) БА (на момент осмотра или в анамнезе); 4) может быть ГН (протеинурия, микрогематурия без нарушения функции почек). БПГН не характерен; 5) миалгий; 6) абдоминалгии; 7) полиневритПолиневрит (Polyneuritis) — заболевание, при котором поражаются периферические нервы. Данный термин часто используется взаимозаменяемо с термином "полиневропатия", хотя он непосредственно относится к воспалению нервов.; 8) коронариит; 9) эозинофилия (15-85% эозинофилов в периферической крови); 10) AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови.

Наличие у женщин бронхиальной астмы, эозинофилии, клинической картины системного васкулита, AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови позволяет проводить дифференциальную диагностику между УП и синдромом Чарга-Стросса в пользу последнего.

Лабораторным маркером заболевания является эозинофилия (более 1 г/л), которая встречается у 97% больных на любой стадии заболевания. Однако ее отсутствие не исключает диагноза синдрома Чарга-Стросса. Отмечается взаимосвязь между уровнем эозинофилии и выраженностью клинических проявлений астмы и васкулита. Имеют место нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и увеличение СРБ. У единичных больных -гипокомплементемия и увеличение уровня ЦИК.

Дифференциальный диагноз заболевания следует проводить с УП, гра-нулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией и идиопатичес-ким гиперэозинофильным синдромом. В отличие от синдрома Чарга-Стросса, при классическом УП обычно реже наблюдаются поражения легких, астмаАстма (Asthma) — состояние, характеризующееся приступами резкого сужения бронхиальных путей (может развиться либо самопроизвольно, либо вследствие какого-то внешнего воздействия), сопровождающееся кашлем и затруднением дыхания (выдоха). и некротизирующий гломерулонефрит. Образование микроаневризм, напротив, характерно для УП и крайне редко встречается при синдроме Чарга-Стросса.

Синдром Чарга-Стросса имеет много сходных черт с идиопатическим гиперэозинофильным синдромом. Однако более высокий уровень эозинофилов, отсутствие астмы и аллергии в анамнезе, признаков васкулита, резистентность к терапии, характерные для последнего, позволяют разграничить эти заболевания.

Лечение синдрома Чарга-Стросса основывается на тех же принципах, что и УП. В зависимости от тяжести заболевания преднизолон назначается в дозе 40-60 мг/сутки в течение нескольких недель с постепенным снижением. Несмотря на относительную доброкачественность воспалительного процесса, достижения клинического эффекта часто необходим длительный прием высоких доз препарата. Отмена ГКС возможна не ранее чем через год от начала лечения. При недостаточной эффективности преднизолона используют цикло-фосфамид, азатиоприн, хлорбутин в общепринятых дозировках.